Eine Verbindung mit Potenzial als Behandlung für ALS gewonnen hat, weiter Versprechen, in einer neuen Studie, die zeigte, dass es verbesserte sich der Zustand der Mäuse, deren Motorische Neuronen beschädigt worden waren, durch eine Umwelt-toxin bekannt ist, dass Funktionen ALS.
ALS-Patienten sind kategorisiert entweder als familiäre—, D. H. zwei oder mehr Personen in Ihrer Familie gehabt haben, die Krankheit, die in Ihrem Fall verbunden ist, um vererbte genetische Mutationen oder sporadisch, das macht etwa 90% der Fälle. Sporadisch bedeutet, dass die Ursache oder die Ursachen unbekannt sind.
Die Forschung von Joe Beckman an der Oregon State University und seine Mitarbeiter an der University of British Columbia baut auf einem 2016-Studie von Beckman, in denen der compound -, Kupfer-ATSM, stoppte die familiäre ALS-progression in transgenen Mäusen, die seit fast zwei Jahren, so dass Sie Ansatz Ihrer normalen Lebensdauer.
Hatten sich die Tiere wurden genetisch entwickelt, um produzieren eine mutation ein Antioxidans protein, SOD, das ist wichtig zum Leben, wenn Sie richtig funktionieren, aber tötet motorischen Neuronen, wenn es fehlt, seinen Zink-und Kupfer-kofaktoren und „entfaltet.“ SOD-Mutationen sind in 3% der ALS-Patienten.
ALS, kurz für Amyotrophe Lateralsklerose und auch bekannt als Lou-Gehrig-Krankheit, wird verursacht durch die Verschlechterung der Sache und der Tod von Motoneuronen im Rückenmark. Es ist progressive, schwächende und tödlich.
ALS zunächst wurde ermittelt, in den späten 1800er Jahren und gewann internationale Anerkennung im Jahr 1939, als es diagnostiziert wurde, in eine geheimnisvoll rückläufig Gehrig, endet die Hall of Fame baseball-Karriere von den New York Yankees first baseman. Bekannt als das Iron Horse für seine Langlebigkeit—er hatte Sie vermisst ein Spiel in 15 Jahreszeiten—Gehrig starb zwei Jahre später im Alter von 37.
Wissenschaftler haben einen Ansatz entwickelt, um die Behandlung von ALS, die auf der Basis von Kupfer-ATSM zu liefern Kupfer auf bestimmte Zellen im Rückenmark. Kupfer ist ein Metall, das hilft zur Stabilisierung der SOD-protein und kann auch helfen, verbessern die Mitochondrien geschwächt durch die Krankheit.
Der gesamte menschliche Körper enthält nur etwa 100 Milligramm Kupfer, die äquivalent zu 5 Millimeter in der Hausinstallation.
„Der Schaden aus ALS passiert hauptsächlich im Rückenmark, einer der schwierigsten Plätze in den Körper zu absorbieren Kupfer,“ sagte Beckman, distinguished professor für Biochemie und Biophysik in der College of Science und principal investigator und Inhaber des Burgess und Elizabeth Jamieson Lehrstuhl an der OSU das Linus Pauling Institut. „Kupfer kann giftig sein, so dass Ihre Ebenen werden streng kontrolliert im Körper. Die Therapie wir arbeiten in Richtung erzielt Kupfer selektiv in die Zellen im Rückenmark, die es wirklich benötigen. Ansonsten, die Verbindung hält Kupfer träge.“
Im mid-20th Jahrhundert, es wurde festgestellt, dass die indigenen Bewohner von Guam entwickelte sich Häufig eine ALS-ähnliche Krankheit, bekannt als-Parkinson-Demenz-Komplex (ALS-PDC) und deren Beginn war verbunden mit einem Umwelt-toxin produziert von cycad Bäume, deren Samen zur Verfügung gestellt Nahrung für die Tiere die krank gewordenen Menschen gejagt und gegessen.
In der neuen Forschung, Michael Kuo und Chris Shaw an der Universität von British Columbia zusammen mit Beckman verwendet ein ähnliches toxin induzieren ALS-PDC-Symptome in den Mäusen, dann behandelten Sie die Mäuse mit Kupfer-ATSM.
„Mit der Behandlung, das Verhalten der Kranken Tiere wurde verbessert, auf Augenhöhe mit den kontrolltieren,“ Beckman sagte. „Behandlung verhindert die umfangreiche motor neuron degeneration gesehen in der unbehandelten Tiere. Diese Ergebnisse unterstützen eine breitere neuroprotektive Rolle für Kupfer-ATSM jenseits der mutierten SOD-Modelle von ALS mit Implikationen für die sporadischen ALS. Es bedeutet, dass das Kupfer wird mehr tun, als nur helfen, zu beheben, der SOD. Ein Ergebnis nach dem anderen zeigt die Verbindung funktioniert ziemlich gut.“