Millionen von Patienten mit Glaukom vielleicht eines Tages profitieren von einer Studie heute veröffentlicht in den Stammzellen , bei denen eine „Krankheit in einer Schale“ stem cell-Modell wurde verwendet, um zu prüfen, dass der Mechanismus in der Glaukom -, dass die Ursachen der retinalen Ganglienzellen (Routinggruppenconnectors) zu degenerieren, was sich in einem Verlust des Sehvermögens. Die Erkenntnisse der Studie könnten neue therapeutische Ansätze für diese führende Ursache von Blindheit weltweit.
Routinggruppenconnectors sind eine Gruppe von Nerven Zellen in der Netzhaut senden Sie Bilder an das Gehirn und aktivieren, Sie zu sehen. Glaukom-Angriffe diese Zellen und, wenn Sie einmal sterben, werden Sie nicht ersetzt. Jedoch, warum und wie Glaukom verursacht die Routinggruppenconnectors zu degenerieren, ist so etwas wie ein Geheimnis.
Stem cell Modellierung der Krankheit kann Licht auf diese. In den vergangenen zehn Jahren erhebliche Fortschritte erzielt worden, über induzierte pluripotente Stammzellen (iPSC) – Technologie zu imitieren, Glaukom. Dies umfasst die Erzeugung von menschlichen Routinggruppenconnectors von iPSCs, die führte zu die Entwicklung einer Krankheit als Modell für primäre Offenwinkelglaukom (powg)—die häufigste form von Glaukom—sowie eine Sehnerv-Modell gezeigt, dass die unterstützende Rolle von mTOR signaling in der regeneration der hRGC Axone folgenden chemischen axotomy.
„Jedoch, diese beiden Modelle verbessert werden kann, indem die Charakterisierung der entwicklungsverläufe von Kontroll-und Krankheits-spezifischen Routinggruppenconnectors“, sagte Iqbal Ahmad, Ph. D., von der University of Nebraska Medical Center. Er und seine UNMC Kollegen, Pooja Teotia, Ph. D. und Meng Niu, Ph. D., führte die Studie berichtet, in der Stammzellen.
Dr. Ahmad fuhr Fort, „Diese Charakterisierung umfasst die generation der hRGCs durch normale Entwicklungs-Zeit und-Stadien mit einer Ergänzung der verschiedenen Subtypen, gegen die die entwicklungspsychologischen Aspekte der RGC-Anomalie in eine Krankheit, Modell ausgewertet werden können. Informationen über die verschiedenen RGC-Subtypen ist nicht nur wichtig, aus funktionaler Sicht, sondern auch für das Verständnis der zu Grunde liegenden Mechanismus der glaukomatöse degeneration, angesichts der zunehmend Hinweise, dass die Anfälligkeit und Resistenz von Routinggruppenconnectors sind Subtyp-abhängig.“
Bei der Entwicklung Ihres Modells, die Forscher verwendet eine einzelne Zelle Transkriptom-Analyse der menschlichen Routinggruppenconnectors generiert aus normal (Kontrollen) und SIX6 Risiko-Allel iPS-Zellen. (Frühere Studien haben festgestellt, dass eine signifikante Assoziation zwischen powg und SIX6, ein gen, das eine Rolle spielt bei der okulären Entwicklung.)
Sie beobachteten, dass die entwicklungsverläufe, beginnend von neuronalen Stammzellen für die Routinggruppenconnectors, waren ähnlich zwischen SIX6 Risiko-Allel und Kontrolle Routinggruppenconnectors.
„Allerdings“, so Dr. Ahmad sagte, „wir beobachten, dass die Differenzierung von SIX6 Risiko-Allel Routinggruppenconnectors war ins stocken geraten an der retinalen Progenitorzellen Bühne, halten Sie unreife und Mangel an Subtyp-Zusammensetzung, die im Vergleich zu den Kontrollen. Dies war wahrscheinlich aufgrund falsch reguliertes mTOR-und Notch-Signalwege spielen eine wichtige Rolle bei der RGC Entwicklung. Außerdem,“ fügte er hinzu, „SIX6 Risiko-Allel Routinggruppenconnectors, im Vergleich zu den Kontrollen, ausgedrückt weniger Gene entsprechend RGC-Subtypen, die bevorzugt beständig gegen degeneration.
„Der unreife Phänotyp der SIX6 Risiko-Allel Routinggruppenconnectors mit unter-vertreten degeneration-resistenten Subtypen, kann machen Sie anfällig für glaukomatöse degeneration“, Schloss er.